GUILBERTO MINGUETTI, KARINE FURTADO, LISANDRA CARLA DE AGOSTINI
30 de maio de 2007
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA NA AGENESIA DO CORPO CALOSO: ACHADOS EM 27 CASOS
GUILBERTO MINGUETTI*, KARINE FURTADO**, LISANDRA CARLA DE AGOSTINI**
RESUMO - Foi realizado estudo retrospectivo de tomografia computadorizada em 27 pacientes com anormalidades anatômicas definidas como agenesia total do corpo caloso, afastando-se os casos de agenesia parcial. Cada caso foi avaliado buscando-se as características tomográficas, incidência por sexo, idade, associação com a clínica e com outras malformações congênitas encefálicas. Nesta casuística, contudo, foram eliminados os casos de agenesia do corpo caloso associados a esquizencefalias, holoprosencefalias e malformações do complexo de Dandy-Walker.
PALAVRAS-CHAVE: corpo caloso, agenesia, tomografia computadorizada.
Computerized tomography in the agenesis of the corpus callosum: a description of 27 cases
ABSTRACT - We describe a retrospective study of 27 cases of complete agenesis of the corpus callosum examined by CT and not associated to schizencephaly, holoprosencephaly and Dandy-Walker complex. Partial agenesis is also not included in the present study. The imaging findings are correlated to sex, age and symptoms.
KEY WORDS: corpus callosum, agensis, CT scan.
O corpo caloso é a maior via de associação entre os hemisférios cerebrais. É formado por grande número de fibras que cruzam o plano sagital mediano e penetram de cada lado do cérebro unindo áreas simétricas do córtex cerebral de cada hemisfério1. Sua formação se inicia em torno da 12ª semana de gestação e ele encontra-se completamente desenvolvido entre a 18ª e 20ª semanas de vida intra-uterina2,3.
Sua função é permitir a transferência de informações entre um hemisfério e outro fazendo com que eles atuem harmonicamente1. A ausência do corpo caloso pode ser total ou parcial. Estas alterações são encontradas em 1 a 3 : 1000 crianças nascidas vivas4,5. Embora seja mais comum a malformação isolada, ela é encontrada em associação com cerca de 25 síndromes genéticas, erros inatos do metabolismo e em associação com o uso abusivo de álcool e cocaína pela mãe6,7. Pode ocorrer como lesão isolada ou como parte de outras anomalias craniocerebrais, como o complexo de Dandy-Walker, polimicrogiria, heterotopias, lipoma, encefalocele, cisto aracnoídeo, esquizencefalia, holoprosencefalia e outras5,8,9. Agenesia do corpo caloso pode ser assintomática, mas epilepsia, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e outras manifestações clínicas são achados comuns, bem como alterações eletrencefalográficas10,11,12.
O objetivo deste estudo é descrever os achados tomográficos em 27 casos de agenesia do corpo caloso.
CASUÍSTICA E MÉTODO
Foram selecionados para o presente estudo 27 pacientes com o diagnóstico de agenesia total do corpo caloso pela tomografia computadorizada, no período de 1978 a 1997. O estudo foi realizado no CETAC, em Curitiba, tendo sido utilizados os aparelhos Delta Scan 25 (Ohio-Nuclear) com cortes tomográficos axiais de 5, 8 e 10 mm de espessura e Tomoscan 350 (Philips) com cortes tomográficos de 6 e 9 mm de espessura. Nos dois aparelhos a matriz utilizada foi 256x256. Cada caso foi avaliado segundo a idade do paciente na época da realização do exame, sexo, manifestações clínicas e associação com outras malformações cerebrais avaliadas no mesmo exame tomográfico.
RESULTADOS
Dos 27 pacientes com diagnóstico tomográfico de agenesia total de corpo caloso, 16 eram do sexo masculino (59%) e 11 do sexo feminino (41%). A idade na época da realização do exame variou de 23 dias a 33 anos, segundo a distribuição na Tabela 1.
Tivemos acesso às manifestações clínicas dos pacientes por meio de requisições de exames em apenas 20 casos, segundo a distribuição na Tabela 2.
A associação com outras malformações encefálicas foi observada em 8 pacientes (29,5%); elas estão relacionadas na Tabela 3.
Os principais achados tomográficos (Fig 1) encontrados pela ordem de frequência foram: 1 - separação dos ventrículos laterais com seus corpos paralelos e ausência de septo pelúcido; 2 - alteração da forma dos ventrículos laterais; 3 - dilatação dos cornos occipitais dos ventrículos laterais (colpocefalia); 4 - fissura inter-hemisférica estendendo-se até a porção anterior do terceiro ventrículo; 5 - assimetria dos ventrículos laterais; 6 - afilamento dos cornos frontais dos ventrículos laterais; 7 - cistos inter-hemisféricos; 8 - coleção fluida extracerebral.
DISCUSSÃO
Agenesia de corpo caloso é anomalia encefálica congênita incomum que acomete com igual frequência pacientes do sexo masculino e feminino. Em nosso estudo, houve predominância discreta do sexo masculino. O desenvolvimento embrionário do corpo caloso se dá entre a 12ª e 20ª semanas de gestação, concomitantemente com o desenvolvimento de muitas outras estruturas encefálicas,8,9,13,14. As anomalias congênitas encefálicas resultam de insulto (vascular, metabólico, infeccioso, ou outros) durante o período de desenvolvimento cerebral, dependente do tempo de exposição e à susceptibilidade genética do embrião ou feto ao insulto. O insulto, se localizado, pode determinar a lesão de corpo caloso isoladamente. Se o insulto for difuso, muitas das estruturas encefálicas que se desenvolvem concomitantemente podem estar afetadas e esta é a condição mais comum13,15. A associação com outras malformações cerebrais foi encontrada apenas em 29,5% dos nossos pacientes, talvez explicada por termos excluído os casos de agenesia parcial de corpo caloso e os casos associados às esquizencefalias, holoprosencefalias e ao complexo de Dandy-Walker.
O significado clínico da agenesia isolada do corpo caloso é de menor importância, porque sua ausência é compensada por conexões não-calosas, desenvolvimento bilateral de funções específicas e pela utilização de vias sensoriais somáticas ipsilaterais11,16. A condição é usualmente identificada incidentalmente durante a investigação de outras anomalias e são estas que, quando presentes, darão os sintomas de epilepsia, problemas neurológicos e atraso do desenvolvimento16,10. A idade do diagnóstico em nossos pacientes variou de 23 dias a 33 anos, demonstrando a variabilidade das manifestações clínicas e suas intensidades. A relação entre sintomatologia e malformações associadas não pôde ser realizada, pois não tínhamos o quadro clínico de todos os pacientes.
Quando o corpo caloso está ausente, os axônios que iriam cruzar o plano mediano retornam à fissura inter-hemisférica e correm paralelamente a esta formando os feixes calosos longitudinais de Probst14. Devido a sua localização, os feixes de Probst dão aos ventrículos laterais uma forma crescente mais pronunciada rostralmente. O terceiro ventrículo tende a ser mais largo e estender-se superiormente dentro da fissura inter-hemisférica formando uma coleção líquida, geralmente referida como cisto inter-hemisférico. O forame de Monro tende a alargar-se. É o corpo caloso que dá ao ventrículo lateral sua forma e mantém seu tamanho normal. Na ausência de corpo caloso os ventrículos laterais mantêm-se paralelos e suas paredes mediais apresentam-se côncavas. Os cornos occipitais podem mostrar relativa dilatação. Este fenômeno chama-se colpocefalia e deve-se à ausência do esplênio do corpo caloso.
Os achados tomográficos da agenesia de corpo caloso são bem caracterizados e bem definidos em cortes axiais e coronais6. Podemos observar nas imagens tomográficas a separação dos ventrículos laterais, seus corpos paralelos, a alteração de suas formas, ausência de septo pelúcido, colpocefalia, coleção fluida ou cistos inter-hemisféricos, extensão da fissura inter-hemisférica até a porção anterior do terceiro ventrículo, afilamento dos cornos frontais dos ventrículos laterais, supra-elevação e interposição do terceiro ventrículo ao corpo do ventrículo lateral, aspecto cístico ou dilatação do terceiro ventrículo e as alterações tomográficas específicas para cada malformação encefálica associada17. Estes dados da literatura coincidem com os achados em nosso estudo.
CONCLUSÃO
Embora a ressonância magnética seja o melhor método diagnóstico para as diferentes disgenesias do corpo caloso, a tomografia computadorizada mostra-se método confiável nos casos específicos de agenesia total do corpo caloso. Procuramos no presente estudo fazer um levantamento estatístico destes casos, encontrando 25 casos em 20 anos de atividade clínica e mostramos que as alterações observadas são típicas e coincidentes com outros estudos anteriormente registrados.
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Disciplina de Neurologia do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal do Paraná (UFPR) e CETAC - Centro de Tomografia Computadorizada, Curitiba, Paraná: *Professor Adjunto; **Sextanista do Curso de Medicina.
Dr. Guilberto Minguetti - Rua Padre Ildefonso 105 - 80240-160 Curitiba PR - Brasil.
Artigo original:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1998000400013&lng=pt&nrm=iso